Scrapie (Traberkrankheit), Genotypisierung und Scrapieresistenzzucht

 

 

Scrapie (auch Traber-, Gnubber- oder Wetzkrankheit) ist eine weltweit verbreitete, unheilbare und tödlich verlaufende Erkrankung des zentralen Nervensystems. Scrapie geht mit Hohlraumbildungen (Vakuolisierungen) in den Nervenzellen einher und äußert sich in Verhaltens- und Gangstörungen.

Der englische Name rührt daher, dass die erkrankten Schafe infolge starken Juckreizes die Tendenz haben, sich die Wolle abzuscheuern. Ebenso wie BSE und die Kreutzfeld-Jakob-Krankheit gehört Scrapie zur Gruppe der „Transmissiblen spongiformen Enzephalopathien“ (TSE) = übertragbare schwammartige Gehirnerkrankung. Hieraus resultiert, dass zur Verbreitung neben dem Export von Zuchttieren auch die Fütterung verarbeiteter Tierkörper infizierter Tiere zur Verbreitung beitragen kann.

Sie gilt per se als nicht infektiös für Menschen. In der wissenschaftlichen Literatur wird ein Zusammenhang zwischen dem Grad der Empfänglichkeit für die Scrapie-Krankheit mit bestimmten Genvarianten am Prion-Protein-Genort (PrP-Genort) beschrieben und das krankhafte Prioneiweiß wird mit PrPSc bezeichnet. Die Anfälligkeit bei Schafen variiert in Abhängigkeit von der genetischen Variation in der Aminosäuresequenz des Prion-Proteins. So sind Schafe mit einer homozygoten Erbanlage für Alanin (A) an Position 136, Arginin (R) an Position 154 und Arginin an Position 171 (AA136, RR154, RR171) nahezu resistent. Aufgrund dieser Varianten werden Tiere verschiedenen Risikogruppen der Scrapieempfänglichkeit (siehe Tabelle unten) zugeordnet.

Für die Untersuchung werden je nach Untersuchungsverfahren einige Tropfen (FTA-Karten) oder einige Milliliter Vollblut benötigt das mit EDTA, ACD oder Citrat stabilisiert ist. In den letzten Jahren hat die Untersuchung mit Gewebeproben stark zugenommen, da hier nur mittels einer speziellen Ohrmarke vom Züchter selbst die Probe genommen werden kann - ohne das Tierarztkosten anfallen.  Aufgrund dieser Blut- oder Gewebeuntersuchung wurden Zuchtschafe zunächst in die Risikogruppen R1 bis R5 eingestuft. Diese wurden dann später leicht abgewandelt und in die Genotypen G1 bis G5  eingeteilt. Die Zuordnung der Genotypen zu den Risikogruppen erfolgt entsprechend dem jeweiligen Stand der wissenschaftlichen Erkenntnisse. Derzeit gilt die nachfolgende Einteilung: 

 

Genotypklasse
Genotyp
Risiko einer Scrapieerkrankung    
G1
 ARR/ARR
extrem niedrig (resistent)   Geringstmögliche Scrapie-Anfälligkeit des Zuchttieres und     bei Anpaarung mit einem Zuchttier gleichen Genotyps    seiner Nachkommen.  

G2

ARR/AHQ  
ARR/ARH 
 ARR/ARQ  
niedrig
Geringe Scrapie-Anfälligkeit der Zuchtschafe diesen   Genotyps und seiner Nachkommen, soweit eine Anpaarung    mit  G1 und G2 erfolgt.
G3

 AHQ/AHQ 
 AHQ/ARH 
  AHQ/ARQ  
 ARH/ARH  
 ARH/ARQ 
mittleres Risiko  Geringe Scrapie-Anfälligkeit der Zuchtschafe diesen  Genotyps, ein Teil der Nachkommen kann eine erhöhte  Scrapie-Anfälligkeit besitzen, wenn der Paarungspartner  nicht der Gruppe G1 oder G2 zuzuordnen ist.
G4
ARR/VRQ
hohes Risiko Die Scrapie-Anfälligkeit der Zuchttiere ist relativ hoch.  Das gleiche   gilt je nach Genotyp des Paarungspartners für einen Teil der     Nachkommen.
G5
AHQ/VRQ   
 ARH/VRQ   
 ARQ/VRQ    
VRQ/VRQ 
sehr hohes RisikoZuchttiere dieses Genotyps besitzen die größte Scrapie-Anfälligkeit. Je nach Genotyp des Paarungspartners  ist auch ein Teil der Nachkommen besonders scrapieanfällig.

 

 

Die allgemeine Empfänglichkeit von Schafherden gegenüber klassischer Scrapie kann somit sehr einfach durch gezielte Anpaarung  mit Zuchttieren aus den Klassen G1 und G2 verbessert werden. In einigen Ländern wurde auf diese Art und Weise bereits eine Reduzierung der Scrapieausbrüche versucht  Seit 1998 ist aber auch die atypische Scrapie bekannt, die sich von der klassischen Scrapie unterscheidet: Zugehöriges PrPSc findet sich dabei im Kleinhirn, weniger im Stammhirn und nicht im lymphatischen Gewebe. Biochemisch zeigt die atypische Scrapie zudem typische Reaktionen mit Western-Blot-Tests. Oft erkranken nur einzelne Tiere einer Herde und nicht größere Gruppen wie bei klassischer Scrapie:. Atypische Scrapie-Fälle machen herdenbezogen die Mehrzahl der deutschen Scrapie-Ausbrüche aus (Erhardt und Lühken et al. 2007). Bei ihrer Untersuchung standen 120 klassisch erkrankte 97 atypisch erkrankten Tieren gegenüber. Seit Einführung des aktiven Überwachungs- und Beobachtungs-Programmes der EU für TSE bei Schafen im Jahr 2002 wird atypische Scrapie in zahlreichen europäischen Ländern nachgewiesen und macht ca. 80 % der positiv getesteten Fälle in der gesamten EU aus.
 

 

 

 

 In der Europäischen Union wird die Bekämpfung durch die Verordnung (EG) Nr. 999/2001, zuletzt geändert in der Verordnung (EG) Nr. 339/2006, und das nationale Tierseuchenrecht (in Deutschland: Tierseuchengesetz, Viehverkehrsverordnung, VO über anzeigepflichtige Tierseuchen und die TSE-Überwachungsverordnung geregelt. Alle Todesfälle bei über 18 Monate alten Schafen müssen auf Scrapie untersucht werden, ebenso stichprobenartig alle Schlachttiere ab diesem Alter. In den letzten Jahren lagen die mit positivem Ergebnis getesteten Scrapieuntersuchungen unterhalb von einem Promille.  Hier geht es zur Übersicht des Bundesministeriums: Scrapieuntersuchungsergebnisse 2011 bis 2004. Da die Traberkrankheit anzeigepflichtig ist, werden die entsprechenden Maßnahmen durch den Amtstierarzt festgelegt. Dabei ermöglichen die aktuellen Bestimmungen, dass nicht mehr ganze Bestände, sondern nur noch genetische Risikogruppen (Böcke G2−G5, weibliche Schafe G3–G5) in den betroffenen Beständen getötet werden. Nach der EU-Verordnung 727/2007 kann unter bestimmten Voraussetzungen bei Auftreten atypischer Scrapie auf die Genotypisierung und die anschließende Selektion verzichtet werden. Per EU-Verordnung wurden die Länder verpflichtet nationale Zuchtprogramme einzuführen. Daher werden in der Herdbuchzucht die Tiere auf ihren Genotyp untersucht und dieser findet sich dann in Abstammungsnachweisen wieder und liefert eine Information zur Resistenz gegenüber klassischer Scrapie.